Penetrující Aortální Vřed a Intramurální Hematom

Aortální intramurální hematom (IMH) je akutní aortální onemocnění, definované přítomností krvácení do stěny aorty, a žádný důkaz o intimální trhliny. Penetrující aortální vřed (PAU) je chronický aortální stav, definovaný vředovým narušením intimy dozrávající v lumenu aorty. IMH se obvykle projevuje hladkou intimou a určitým stupněm aterosklerózy, zatímco PAU je spojena se systémovou aterosklerózou a často zesílenou intimou s krátery (Obrázek 1). Přesně popsal PAU jako ulceraci ateromatózního plaku, který narušuje vnitřní elastickou laminu a umožňuje tvorbu hematomu v médiu stěny aorty.1

PAU může být příčinou IMH, která se může vyvinout jako disekce aorty (AD). IMH se odlišuje od AD nepřítomností intimální klapky.2 Stanfordova klasifikace definuje IMH podobně jako AD: IMH typ a zahrnuje vzestupnou aortu a Oblouk, zatímco IMH typ B (IMHB) je lokalizován pouze v sestupné hrudní aortě.3 výskyt IMH a PAU je stále nejasný. IMH byl v literatuře hlášen s incidencí mezi 2% a 45% (přibližně 12% u všech akutních disekcí) na základě mezinárodního registru akutní disekce aorty (IRAD).4,5 existuje jen málo důkazů o výskytu PAU, i když byly popsány četnosti 2, 3% až 7, 6% u symptomatických pacientů.6 u pacientů přijatých s akutní AD byl vřed identifikován u 7,6%, což by mohlo naznačovat, že PAU způsobuje disekci častěji, než se dříve myslelo.6

etiologie

etiologie IMH a PAU zůstává předmětem debaty. Oba subjekty vykazují podobné mechanismy zánětu a vyjádření matrix metaloproteinázy a mediální proliferativní změny s transformací buněk hladké svaloviny z kontraktilní na mutantní fenotypy. Navíc oba běžně vykazují apoptózu a mediální degeneraci.7 navrhované koncepce IMH tvorby je, že to vyplývá z prasklé vasa vasorum ve střední vrstva aortální stěny, což vyvolalo sekundární trhat směrem k aortální lumen.2 hypertenze a infarkt aortální stěny jsou spojeny s touto patofyziologií. Další hypotézou je, že IMH pochází z malých vstupních slz v intimě následovaných trombózou těchto slz, což ztěžuje detekci těchto slz na zobrazovacích studiích.2,8 ačkoli neexistuje žádný definitivní verdikt, pro IMH bylo identifikováno několik potenciálních rizikových faktorů, jako je vyšší věk, velký průměr aorty a zvýšená tloušťka stěny aorty.4,5,9

PAU se může vyvinout z progresivní eroze ateromatózních nástěnných plaků, pronikajících do elastické laminy. Arteriální hypertenze, hyperlipoproteinemie a skleróza aorty se ukázaly jako predisponující rysy PAU. Protože všechny tyto faktory jsou často přítomny u starších pacientů, PAU je častěji pozorován u starších pacientů.10 nicméně PAU se může objevit také u mladších pacientů v důsledku intimálních slz, které zůstávají stabilní bez progrese AD nebo IMH. Komplikovaná PAU je definována vývojem aneuryzmat, pseudoaneuryzmat, disekcí nebo ruptur aorty. Pečlivé vyhodnocení PAU měřením průměru i hloubky vředu je povinné, aby se zabránilo komplikacím aorty.11

diagnóza

klinické
Na základě klinického hodnocení nelze IMH spolehlivě odlišit od klasického AD.8 Tolenaar et al porovnání klinické prezentaci mezi IMHB a akutní typu B AD (ABAD), což ukazuje, že IMHB prezentovány převážně u mužů (62% vs 33%, P < .001) ve vyšším věku (69 ± 12 vs 63 ± 14; P < .001), častěji s bolestí na hrudi (80% vs. 69%; P = .020) a periaortální hematom (22% vs. 13%; P = .020).5 Kromě toho pacienti s IMHB vykazovali méně často pulzní deficity a mezenterickou/končetinovou ischemii,5 podobně jako předchozí pozorování.9 prevalence celkového IMH u pacientů s netraumatickými akutními aortálními syndromy se pohybuje široce od 6% do 50%.9,12-17 takový rozpor lze vysvětlit rozdíly v definici zobrazování a výběru pacienta: potenciálně by centra doporučení mohla častěji pozorovat pacienty s IMH, kteří již vyvinuli klasický AD.

klinická prezentace PAU je velmi různorodá. V zásadě jsou Pau asymptomatické aortální léze identifikované během zobrazování indikované z jiných důvodů.10 při porovnávání samotného PAU s PAU plus IMH vykazovaly obě skupiny podobnosti ve věku, prevalenci komorbidit, frekvenci prezentace s prasknutím nebo rozsah opravy.18 PAU s IMH byla spojena s vyšším rizikem selhání léčby hrudní endovaskulární aneurysma opravy (TEVAR), definovanou jako potřebu otevřít nebo endovaskulární reintervention, aortální prasknutí, nebo aortální-související úmrtí (P = .03). V této kohortě měli pacienti s PAU spojenými s IMH více naléhavé intervence bez rozdílu v přežití ze všech příčin po 24 měsících.18

Imaging
Kdysi se předpokládalo, že IMH je relativně vzácný ve srovnání s AD. V důsledku moderního zobrazování však několik studií pozorovalo prevalenci IMH 10% až 30% u pacientů s podezřením na AD.11-14, 16 CT a MRI zobrazovací techniky dále podpořily hypotézu, že IMH, PAU a AD mohou být varianty stejného procesu. AD prezentující se trombózním falešným lumenem by se mohl podobat IMH při zobrazování, protože vstupní slzy již nejsou viditelné. Aby bylo možné rozlišovat mezi těmito podmínkami, je zobrazování v průřezu považováno za zlatý standard. U IMHB je periaortální hematom častěji pozorován než u pacientů s ABAD. Přítomnost pleurálního výpotku může rozlišovat mezi neporušenou a narušenou adventitií náročnou. Úzký vztah mezi IMH a adventitií však může vyvolat vývoj periaortálního hematomu a prasknutí.5 komplexní zobrazovací analýza může odhalit specifické anatomické stopy, stejně jako intimální léze ve vnitřním zakřivení aortálního oblouku, které lze často nalézt u pacientů s IMH. Tyto příznaky mohou být užitečné při indikaci a plánování TEVAR.19

Pro IMH, axiální snímky prokázaly, ztluštění aortální stěny větší než 0,5 cm v excentrický nebo koncentrický vzor, s lineárním tangenciálním intraluminální náplň vadu jako charakteristický rys (Obrázek 2). Naopak, akutní AD s ucpána falešné lumen ukazuje, křivočarý intramurální sraženiny často chybí přesně definované vnější zdi, protože mediastinálního hematomu a pleurální výpotek.11 obecně IMH postihuje častěji sestupnou aortu s mírou 50% až 85%.4,5 Hodnocení měření průměru aorty mezi pacienty s IMHB a ABAD ukázalo, že kořen aorty a sinotubulární spojení byly významně větší u pacientů s ABAD (3,6 cm vs. 3,4 cm; p = .047 a 3,4 cm proti 3 cm; P = .002, respektive), zatímco maximální sestupný průměr aorty byl stejný (oba 4 cm).5

pro PAU je zobrazovacím kritériem lokalizovaná sbírka kontrastu vyčnívajícího z lumenu (obrázek 3). Někteří vyšetřovatelé ukázali, že PAU se nachází hlavně v sestupné aortě (61,2%), následuje abdominální (29,7%) a Oblouk (6,8%) (obrázky 4 a 5) lokalizace.7,20 PAU se může vyskytovat s více vředy a několika rozsahy průměru a hloubky; byla však navržena indikace pro léčbu, pokud sahá do hloubky více než 20 mm.3,21 u těchto pacientů má nástěnný trombus nepravidelný luminální povrch, který může lokálně zúžit lumen. Jinak má IMH trombus hladký povrch, představovaný aortální lamelou a může se podélně rozšiřovat.

prognóza

IMH a PAU mohou fatálně postupovat, zejména pokud jsou přítomny obě nemoci (obrázek 6). IMH souběžná s PAU je spojena se zvýšeným rizikem expanze a prasknutí.11,22 Pro IMH sám, i když 34% pacientů ukáže, regrese, 16% až 47% pacientů bude postupovat k rozvoji AD,2,9,22,23 a 20% na 45% bude rozvíjet aortální prasknutí.2 nejlepším prediktorem regrese IMH bez komplikací je normální průměr aorty v akutní fázi.17 Evangelista et al uvádějí, že mezi 68 IMH pacientů, 22% vyvinul vřetenovité aneurysma, 8% saccular aneurysma, a 24% pseudoaneurysmatu (přes průměrnou dobu 45 měsíců).23 IRÁD databáze má v poslední době ukázaly podobné IMH 1 rok mortalita ve srovnání s klasickou AD (5.3% vs 8,7% a 10.3% proti 8,2% pro typ a a B, v tomto pořadí), se žádný významný rozdíl v celkové nemocniční úmrtnosti na nemocné sestupné aorty (4.4% vs 11.1%; P = .062) a vzestupnou aortou (26.6% proti 26,5%; P = .998).4 Podobný typ REKLAMY, IMH zahrnující vzestupné aorty je smrtící stav a je indikací pro urychlené operaci, protože riziko srdeční tamponáda, ruptura, nebo komprese koronárního ostia.2,4,9 U pacientů s sestupné aorty, to bylo hlásil, že břišní rozšíření je výrazně častější u ABAD ve srovnání s IMH (64.9% vs 40.2%; P < .001). Občas může IMH způsobit obstrukci aortální boční větve, což vede k ischemii koncových orgánů a vyžaduje intervenční terapii.5

důkazy o progresi onemocnění asymptomatické PAU jsou omezené. Tvorba pseudoaneuryzmatu se může objevit u 15% až 50%. Sdružení PAU průměru a riziko ruptury zůstává nejasný, i když pacientů s vředy průměr > 20 mm a/nebo vřed hloubka > 20 mm jsou spojeny s vysokým rizikem progrese onemocnění a měly by být hodnoceny jako možné kandidáty pro předčasné endovaskulární nebo chirurgické opravy.11,20

léčba

lékařské
primární léčba pacientů s nekomplikovanou IMHB spočívá v lékařské terapii a intenzivním sledování.4,5,16 lékařské řízení zahrnuje urgentní normalizaci krevního tlaku a snížení ejekční frakce levé komory, protože jsou hlavními determinanty prodloužení a prasknutí disekce. Bylo prokázáno, že Beta-blokátory snižují mortalitu z 67% na 95% 22 a měly by být podávány v nejvyšších tolerovaných dávkách. Blokátory kalciových kanálů jsou považovány za alternativní léky volby. K normalizaci krevního tlaku způsobeného stimulací adrenergních receptorů by měla být zahájena adekvátní analgetická léčba, nejlépe morfinsulfátem.8,11,16,20,22

Ve studii Tolenaar et al, dva pacienti s IMHB a periaortic hematom zemřel v důsledku aortální prasknutí i přes adekvátní léčbu,5 zdůrazňuje význam periaortic hematom jako rizikový faktor pro výskyt nežádoucích účinků v akutní IMH případech. Diferenciace mezi periaortálním hematomem a pleurálním výpotkem je však nezbytná, protože pleurální výpotek není známkou blížící se ruptury aorty, ale spíše reaktivní sbírkou tekutin v hrudní oblasti.5 u pacientů s IMHB jsou indikací pro endovaskulární nebo chirurgickou léčbu refrakterní bolest na hrudi, důkaz rostoucí velikosti hematomu, ruptura aorty a progresivní pleurální výpotek.22 kdykoli IMH zahrnuje vzestupnou aortu, dochází k podstatnému zvýšení úmrtnosti a jsou zapotřebí vznikající sekundární intervence. IMH umístěný v aortálním oblouku nebo sestupné aortě je méně pravděpodobné, že bude spojen s nepříznivými výsledky, a může být provedena konzervativní lékařská terapie.9

současná literatura neposkytuje žádné přesvědčivé pokyny pro léčbu asymptomatického PAU mimo kontrolu krevního tlaku. Symptomatická PAU má však zničující přirozený průběh s progresí a prasknutím, proto se doporučuje naléhavá Oprava. 11,20

Intervenční Léčba
Endovaskulární opravy je indikován u symptomatických/složité IMHB pacientů vzhledem k riziku rupture11,20,24 (Obrázek 7) a je spojena s nižší perioperační morbidita a mortalita než otevřít opravy.19,25-27 ohnisková povaha aortální léze činí pacienty s IMHB vhodnými kandidáty pro endovaskulární léčbu.5,7 ačkoli literatura neposkytuje žádné přesvědčivé pokyny pro léčbu IMH, zdá se rozumné, že je podobná léčbě AD v odpovídajících segmentech aorty.3,28 v současné době je TEVAR indikován u pacientů s progresí IMH směrem k zjevné disekci nebo prasknutí.19,28

intimální defekty bez IMH jsou vhodné k léčbě přípravkem TEVAR, pokud jsou lokalizovány v sestupné aortě. Pokud se jedná o vzestupnou aortu, je indikován chirurgický zákrok.29 U pacientů s intimální vady a IMH, důkazy přilehlých atheromatous stěna by měla prospěch rozsáhlejší léčbu aorty s delší endografts, protože mělké vředy jsou často podceňována na zobrazování. Léčba delšími endografty poskytuje bezpečnostní rezervu proti nedostatečné léčbě intimální vady.21 důležitým riziko TEVAR v rozšířené IMH je, že endograft může trhat přes intimy povrchu do hlubších ucpána falešné lumen. Endograft by tedy měl být ukotven v neinvazivní stěně nad a pod intimální vadou.3 neexistují žádné údaje, které by podporovaly profylaktický TEVAR u pacientů s nekomplikovaným IMH bez intimální vady, i když za určitých okolností byla taková léčba provedena. Otevřená operace by měla být vyhrazena pro pacienty, kteří nemohou být léčeni umístěním stent štěpu, například případy IMH se vzestupným / obloukovým postižením (Obrázek 8).

u pacientů s PAU se TEVAR ukázal jako bezpečná volba.18 TEVAR je zvláště indikován u symptomatických pacientů s PAU komplikovaným tvorbou nebo prasknutím pseudoaneuryzmatu.19 pacientů s PAU je často starších a oslabených, a proto by měla být endovaskulární technika považována za optimální terapii. Nicméně, u pacientů s PAU komplikované tím, že IMH, diskuse zůstává, zda k provozu v akutní fázi, nebo počkat, pro IMH usnesení, neboť by to mohlo být důležitou otázkou při zlepšování pozdě účinnost TEVAR. Ukázalo, že léčba TEVAREM s prodloužením do aortálního oblouku byla spojena s lepšími dlouhodobými výsledky (P = .011) a že TEVAR po PAU vykazoval příznivé výsledky při otevřené chirurgické opravě.30 Endovaskulární oprava byla spojena s kratší doba pobytu v nemocnici a podobné pozdě výsledky v high-rizikové populace PAU pacientů ve srovnání s otevřenou chirurgickou opravu.30 5letá míra bez kardiovaskulárních příhod byla 67,8%. Vzhledem k potenciální potřebě reintervencí se Tevar jeví jako první volba léčby u pacientů s PAU. Nicméně, vzhledem k rozsáhlé aterosklerotické léze zahrnující oblouk, TEVAR za následek vyšší výskyt peroperační cévní mozkové příhody (8.4% vs 16.2%).

sledování
doporučuje se 5leté sledování pro IMH typu A I typu B.31 vyšetřovatelé IRAD věří, že celoživotní lékařská terapie pro přísnou regulaci krevního tlaku je indikována u všech pacientů.5 Kromě toho bylo hlášeno, že zvětšení aorty pro IMHB během sledování bylo významně méně časté ve srovnání s pacienty s ABAD (39% vs. 61%; P =.034).5

závěr

IMH a PAU jsou různorodá aortální onemocnění s různou epidemiologií a patofyziologií, ale přísně navzájem spojená. Ačkoli IMH pochází z akutního režimu, PAU je chronické onemocnění, které se může rychle rozvíjet, a to jak s nepředvídatelnými přírodními kursy. Řízení IMH je podobná klasické AD, s otevřenou operaci pro léčbu ascendentní aorty zapojení a TEVAR a/nebo lékařské terapie pro ty, kteří se pouze sestupně lokalizace, založené na komplikace-specifický přístup. PAU má různé způsoby prezentace a neznámý výskyt, který by mohl být podceňován, protože se často projevuje vysokým výskytem asymptomatických lézí. Protože PAU postihuje převážně starší pacienty, je-li to indikováno, je Tevar léčbou volby.

Foeke Nauta, MD, pochází z Výzkumného centra hrudní aorty, Policlinico San Donato IRCCS, Univerzita v Miláně v Itálii. Uvedl, že nemá žádné finanční zájmy související s tímto článkem.
Arnoud Kamman, MD, pochází z Výzkumného centra hrudní aorty, Policlinico San Donato IRCCS, Univerzita v Miláně v Itálii. Uvedl, že nemá žádné finanční zájmy související s tímto článkem.
Santi Trimarchi, MD, PhD, pochází z Výzkumného centra hrudní aorty, Policlinico San Donato IRCCS, Univerzita v Miláně v Itálii. Uvedl, že nemá žádné finanční zájmy související s tímto článkem. Dr. Trimarchi může být dosaženo na +39 02 5277 4344; [email protected]

1. Stanson AW, Kazmier FJ, Hollier LH, et al. Penetrační aterosklerotické vředy hrudní aorty: přirozená historie a klinicko-patologické korelace. Ann Vasco Surg. 1986; 1: 15-23.
2. Nienaber CA, Eagle KA. Disekce aorty: nové hranice v diagnostice a řízení: část I: od etiologie po diagnostické strategie. Oběh. 2003;108:628-635.
3. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/PANE/STS/SVM pokyny pro diagnózu a péči o pacienty s hrudní aorty onemocnění: zpráva z American College of Cardiology Foundation/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, Americké Asociace pro Hrudní Chirurgie, American College of Radiology, American Stroke Association, Společnosti Kardiovaskulární Anesteziologové, Společnosti pro Kardiovaskulární Angiografie a Intervence, Společnost Intervenční Radiologie, Společnosti Hrudních Chirurgů, a Společnosti pro Cévní Medicíny. Oběh. 2010; 121: e266-369.
4. Harris KM, Braverman AC, Eagle KA, et al. Akutní aortální intramurální hematom: analýza z mezinárodního registru akutní disekce aorty. Oběh. 2012; 126 (suppl 1): S91-96.
5. Tolenaar JL, Harris KM, Upchurch GR Jr, di Eusanio se setkal s al; Irad vyšetřovatelé. Rozdíly a podobnosti mezi intramurálním hematomem sestupné aorty a akutní disekcí typu B. Jaromír Jágr 2013;58:1498-1504.
6. D ‘ Souza S, Duncan A, Aguila F, et al. Tevar pro neaneuryzmatickou patologii hrudní aorty. Katétr Cardiovasc Interv. 2009;74:783-786.
7. Sundt TM. Intramurální hematom a pronikající aterosklerotický vřed aorty. Ann Thorac Surg. 2007; 83: S835-841; diskuse S846-850.
8. Nienaber CA, Sievers HH. Intramurální hematom v akutním aortálním syndromu; více než jedna varianta disekce? Oběh. 2002;106:284-285.
9. Evangelista A, Mukherjee D, Mehta RH, et al; vyšetřovatelé IRAD. Akutní intramurální hematom aorty: tajemství evoluce. Oběh. 2005;111:1063–1070.
10. Cho KR, Stanson AW, Potter DD, et al. Penetrační aterosklerotický vřed sestupné hrudní aorty a oblouku. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127:1393-1401.
11. Ganaha F, Miller DC, Sugimoto K, et al. Prognóza aortálního intramurálního hematomu s a bez pronikajícího aterosklerotického vředu: klinická a radiologická analýza. Oběh. 2002;106:342-348.
12. O ‘ Gara PT, DeSanctis RW. Akutní disekce aorty a její varianty. Oběh. 1995;92:1376-1378.
13. Nienaber CA, von Kodolitsch Y, Petersen B, et al. Intramurální krvácení hrudní aorty: diagnostické a terapeutické důsledky. Oběh. 1995;92:1465-1472.
14. Shimizu H, Yohino H, Udagawa H, et al. Prognóza intramurálního krvácení ve srovnání s klasickou disekcí aorty. Jsem J Cardiol. 2000;85:792-795.
15. Song JK, Kim HS, Song JM, et al. Výsledky lékařsky léčených pacientů s aortálním intramurálním hematomem. Jsem Med. 2002;113:181-187.
16. von Kodolitsch Y, Csösz S, Koschyk DH, et al. Intramurální hematom aorty: prediktory progrese k disekci a prasknutí. Oběh. 2003;107:1158-1163.
17. Evangelista a, Dominguez R, Sebastia C, et al. Prognostická hodnota klinických a morfologických nálezů v krátkodobém vývoji aortálního intramurálního hematomu: terapeutické důsledky. Eur Srdce J. 2004; 25: 81-87.
18. Patel HJ, Williams DM, Upchurch GR Jr, et al. Výzva přidruženého intramurálního hematomu s endovaskulární opravou pro pronikající vředy sestupné hrudní aorty. Jaromír Jágr 2010; 51: 829-835.
19. Eggebrecht H, Plichtb, Kahlert P, et al. Intramurální hematom a pronikající vředy: indikace k endovaskulární léčbě. Eur J Vasc Endovasc Surg 2009;38:659-665.
20. Nathan DP, Boonn W, Lai E, et al. Prezentace, komplikace a přirozená anamnéza pronikajícího aterosklerotického vředového onemocnění. Jaroslav Š. 2012;55:10-15.
21. Svensson LG, Kouchoukos NT, Miller DC, et al. Odborný konsenzuální dokument o léčbě sestupného onemocnění hrudní aorty pomocí endovaskulárních stent-štěpů. Ann Thorac Surg. 2008;85(1 suppl): S1-41.
22. Ince H, Nienaber CA. Diagnostika a léčba pacientů s disekcí aorty. Srdce. 2007;93:266-270.
23. Evangelista a, Dominguez R, Sebastia C, et al. Dlouhodobé sledování aortálního intramurálního hematomu: prediktory výsledku. Oběh. 2003;108:583-589.
24. Nienaber CA, Fattori R, Lund G, et al. Nechirurgická rekonstrukce disekce hrudní aorty pomocí stent-štěpu. N Engl J Med. 1999;340:1539-1545.
25. Leurs L, Bell R, Degrieck Y, et al; Eurostar, UK Thoracic Endograft Registry spolupracovníci. Endovaskulární léčba onemocnění hrudní aorty: kombinované zkušenosti z registrů hrudního Endograftu EUROSTAR a Spojeného království. Jaromír Jágr; 40: 670-679.
26. Geisbüsch P, Kotelis D, Weber TF, et al. Časné a střednědobé výsledky po opravě endovaskulárního stentového štěpu pronikajících vředů aorty. Jaromír Jágr 2008; 48: 1361-1368.
27. Clough RE, Mani K, Lyons OT, et al. Endovaskulární léčba akutního aortálního syndromu. Jaromír Jágr 2011; 54: 1580-1587.
28. Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al; autoři / členové pracovní skupiny. 2014 Esc pokyny pro diagnostiku a léčbu onemocnění aorty: dokument pokrývající akutní a chronické aortální onemocnění hrudní a břišní aorty dospělého. Pracovní skupina pro diagnostiku a léčbu aortálních onemocnění Evropské kardiologické společnosti (ESC). Eur Heart J. 2014 Aug 29. PII: ehu281.
29. Williams DM, Cronin P, Dasika N, et al. Pseudoaneuryzma aortální větve doprovázející disekci aorty. Část I: anatomie Pseudoaneuryzmatu. J Vasc Interviol. 2006;17:765-771.
30. Patel HJ, Sood V, Williams DM, et al. Pozdní výsledky s opravou pronikajících vředů hrudní aorty: zásluhy endovaskulárního přístupu. Ann Thorac Surg. 2012;94: 516-522; diskuse: 522-523.
31. Moizumi Y, Komatsu T, Motoyoshi N, et al. Klinické příznaky a dlouhodobý výsledek intramurálního hematomu aorty typu A a typu B. Jaromír Jágr, 2004;127:421-427.