nekrolytisk Akral erytem i seronegativ Hepatitis C

abstrakt

nekrolytisk akral erytem (NAE) er en karakteristisk hudlidelse. Den nøjagtige årsag og patogenese er stadig uklar. De fleste undersøgelser rapporterer en sammenhæng mellem NAE og hepatitis C-virus (HCV) infektion. Vi rapporterer en 64-årig kvinde, der præsenterede med kronisk mildt pruritisk brunlig til erythematøs udslæt på begge laterale malleoli i 7 måneder. De kliniske og histopatologiske fund var forenelige med NAE. Den serologiske markør for HCV var imidlertid negativ.

venstre 2017 forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

Case Report

en 64-årig kvinde udviklede mildt pruritisk brunlig til erythematøs udslæt på begge laterale malleoli i 7 måneder. Hun var blevet diagnosticeret med lichen chronicus og behandlet med flere typer topiske steroider, nemlig 0,05% clobetasol propionat salve og triamcinolonacetonid 10 mg/mL injektion, med minimal forbedring. Der var ingen historie med signifikant vægttab eller traume på det berørte område. Hun var ellers sund. Fysisk undersøgelse afslørede bilaterale veldefinerede brunlige hyperkeratotiske plaketter med en erythematøs kant placeret på begge laterale malleoli (Fig. 1). Hovedbunden og neglene var normale. Andre fysiske undersøgelser var ikke bemærkelsesværdige.

en 4 mm punchbiopsi blev udført på venstre malleolus til rutinemæssig histologisk undersøgelse. Fundet afslørede papilleret psoriasiform epidermal hyperplasi, kompakt hyperkeratose og hauger af parakeratose med neutrofiler. Der var blege og vakuolerede keratinocytter i det overfladiske epidermale lag og spredte nekrotiske keratinocytter. Det granulære lag var fraværende. Tæt inflammatorisk celleinfiltrat var hovedsageligt sammensat af lymfocytter. Ekstravaserede erythrocytter med dilaterede kapillærer i papillær dermis blev også observeret (Fig. 2, Fig. 3). De histologiske fund var i overensstemmelse med nekrolytisk erytem.

laboratoriefund inklusive anti-hepatitis C-virus (HCV) såvel som hepatitis B overfladeantigen og antistof var negative. Hendes fastende blodsukker var 107 mg/dL, og hendes plasmakoncentration var 81 kg/dl (normalt 70-120 kg / dL).

patienten blev behandlet med oral sulfat 220 mg / dag, doksepin 25 mg/dag og kombineret 0,05% betamethasondipropionat/3% salicylsyresalve to gange dagligt i 1 måned. Der var ingen klinisk forbedring med dette regime, hvorfor dosis af sulfat blev øget til 440 mg/dag med delvis forbedring.

Diskussion

nekrolytisk akral erytem (NAE) blev først beskrevet i 1996 af el Darouti og Abu el Ela . Det er næsten udelukkende forbundet med HCV. Imidlertid er der rapporteret om nogle tilfælde af NAE i fravær af HCV-infektion . Der var 1 Rapport om NAE efter hepatitis B-virusvaccination . Dens patogenese er stadig ukendt. Det menes dog at være relateret til dysregulering, som kan forekomme som et resultat af HCV-induceret metabolisk ændring . NAE er forbundet med et fald i serumniveauet og i huden . Karakteristiske træk ved NAE inkluderer skarpt marginerede skællende erytematøse til hyperpigmenterede plaketter overvejende på nedre ekstremiteter . De mest almindelige nae-placeringer er fødderne, efterfulgt af underben, knæ, lår, kønsorganer, bagdel og mave. Inddragelse af de øvre ekstremiteter er generelt mild og begrænset. Hoved og nakke, palmer, såler, negle og slimhinde er normalt sparet . NAE manifesterer sig med flere stadier af involvering. I den indledende fase er patienter til stede med skællende erytematøse papler eller plaketter, der er dybe røde til violaceous i midten. Skarpt afgrænset skællende erythematøs til violaceous lichenified plakker kan findes i fuldt udviklede læsioner. Overfladisk epidermal nekrose observeres lejlighedsvis over de mørke dele af læsionen. Den pruritiske plak kan forblive uændret i flere måneder. I det sene stadium bliver læsionerne gradvist tyndere med en vis skorpe og erosion. NAE er en kronisk recidiverende og remitterende sygdom, og spontan eksacerbation kan forventes .

den differentielle diagnose af NAE inkluderer kronisk eksem, psoriasis, nekrolytisk migrerende erytem, acrodermatitis enteropathica og pellagra. Dette kan differentieres ved klinisk præsentation eller histologisk og laboratorieundersøgelse.

de histologiske fund ligner dem ved nekrolytisk erytem, der oprindeligt er karakteriseret ved acanthosis, epidermal spongiose og overfladisk perivaskulær dermatitis. Fuldt udviklet NAE udviser psoriasiform hyperplasi og fremtrædende papillomatose med parakeratose, subkorneale pustler, epidermal bleghed og nekrotiske keratinocytter. Konfluent nekrose af keratinocytterne i de øvre dele af epidermis kan føre til spaltdannelse. Vaskulær ektasi, papillær dermal betændelse og pigmentinkontinens ses også . Tilstedeværelsen af foci af epidermal dyskeratose og blege keratinocytter hjælper med at differentiere NAE fra psoriasis.

vores patients histologiske fund var i overensstemmelse med nekrolytisk erytem. Hun havde negativ serologi for HCV-infektion og et normalt plasmakoncentrationsniveau. Vi vurderede imidlertid ikke glukagon -, niacin-og biotinniveauer på grund af begrænsning i laboratoriebehandling. Dermatitis af niacinmangel forekommer normalt i fotoeksponerede områder og kan være ledsaget af diarre og demens. Disse funktioner manglede imidlertid hos vores patient. Hun benægtede enhver historie med vægttab og var generelt godt; hendes faste blodsukkerniveau var inden for det normale interval. Derfor var glucagonoma karakteriseret ved glucagon overproduktion mindre sandsynligt. Erhvervet sinc-mangel, der manifesterer sig som eksemematøst udslæt fortrinsvis på akrale og periorificale steder, kan ikke skelnes fra nae histologisk. I betragtning af det normale niveau var erhvervet sinc-mangel den mindre sandsynlige diagnose hos denne patient.

behandlingen af NAE er vanskelig, da den ofte er resistent over for de fleste aktuelle og systemiske midler. Tilgængelige behandlingsmuligheder rapporteres hovedsageligt i sagsrapporter eller små sager. Fuldstændig eller delvis opløsning er påvist i HCV-associeret NAE med interferon alfa-2b og/eller ribavirin . Topikale kortikosteroider resulterer i forbigående forbedring. Systemiske kortikosteroider viste inkonsekvent fordel, lige fra intet svar til fuldstændig opløsning . Fordelen ved intralesional triamcinolonacetonid kunne ikke bevises. 220 mg to gange dagligt viste en variabel responsrate, fra intet respons overhovedet til næsten komplet respons . Hos patienter med både lave og normale niveauer . Topisk tacrolimus sammen med kombinationen af sinc, vitamin B1 og vitamin B6 har tilbudt fuldstændig opløsning i nogle rapporter .

Vi præsenterer et usædvanligt tilfælde af NAE uden HCV-infektion. Selvom det sjældent rapporteres, bør NAE inkluderes som en differentieret diagnose hos patienter med kronisk lichenificeret plak på underekstremiteterne.

etisk Erklæring

patienten gav skriftligt informeret samtykke.

oplysningserklæring

forfatterne erklærer ingen interessekonflikter.

Forfatterkontakter

artikel/offentliggørelse detaljer

Open Access License / Drug dosering/Disclaimer

denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International license (cc by-nc). Brug og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Dosering Af Lægemidler: Forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: udsagnene, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke af udgiverne og redaktøren(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.