Nekrolytisches akrales Erythem bei seronegativer Hepatitis C

Zusammenfassung

Das nekrolytische akrale Erythem (NAE) ist eine charakteristische Hauterkrankung. Die genaue Ursache und Pathogenese ist noch unklar. Die meisten Studien berichten von einer Assoziation von NAE mit einer Hepatitis-C-Virus-Infektion (HCV). Wir berichten von einer 64-jährigen Frau, die 7 Monate lang chronische, leicht juckende bräunliche bis erythematöse Hautausschläge an beiden lateralen Malleolen hatte. Die klinischen und histopathologischen Befunde waren mit NAE kompatibel. Der serologische Marker für HCV war jedoch negativ.

© 2017 Der/die Autor(en). Publiziert von S. Karger AG, Basel

Fallbericht

Eine 64-jährige Frau entwickelte 7 Monate lang leicht juckende bräunliche bis erythematöse Hautausschläge an beiden Malleolen lateralis. Sie hatte mit Lichen simplex chronicus diagnostiziert und mit verschiedenen Arten von topischen Steroiden behandelt, nämlich 0,05% Clobetasolpropionat Salbe und Triamcinolonacetonid 10 mg / ml Injektion, mit minimaler Verbesserung. Es gab keine Geschichte von signifikantem Gewichtsverlust oder Trauma auf dem betroffenen Gebiet. Ansonsten war sie gesund. Die körperliche Untersuchung ergab bilaterale, gut definierte bräunliche hyperkeratotische Plaques mit einem erythematösen Rand an beiden lateralen Malleolen (Abb. 1). Die Kopfhaut und Nägel waren normal. Andere körperliche Untersuchungen waren unauffällig.

Zur routinemäßigen histologischen Untersuchung wurde eine 4-mm-Stanzbiopsie am linken Malleolus durchgeführt. Der Befund zeigte papillierte psoriasiforme epidermale Hyperplasie, kompakte Hyperkeratose und Hügel von Parakeratose mit Neutrophilen. Es gab blasse und vakuolisierte Keratinozyten in der oberflächlichen Epidermisschicht und verstreute nekrotische Keratinozyten. Die körnige Schicht fehlte. Dichtes entzündliches Zellinfiltrat bestand hauptsächlich aus Lymphozyten. Extravasierte Erythrozyten mit erweiterten Kapillaren in der papillären Dermis wurden ebenfalls beobachtet (Abb. 2, Fig. 3). Die histologischen Befunde stimmten mit einem nekrolytischen Erythem überein.

Laborbefund einschließlich Anti-Hepatitis-C-Virus (HCV) sowie Hepatitis-B-Oberflächenantigen und Antikörper waren negativ. Ihr Nüchternblutzucker betrug 107 mg / dl und ihr Plasmazinkspiegel 81 µg / dl (normal 70-120 µg / dl).

Der Patient wurde mit oralem Zinksulfat 220 mg / Tag, Doxepin 25 mg / Tag und kombinierter 0,05% Betamethasondipropionat / 3% Salicylsäuresalbe zweimal täglich für 1 Monat behandelt. Es gab keine klinische Verbesserung mit diesem Regime, daher wurde die Zinksulfatdosis auf 440 mg / Tag erhöht, mit teilweiser Verbesserung.

Diskussion

Das nekrolytische akrale Erythem (NAE) wurde erstmals 1996 von el Darouti und Abu el Ela beschrieben. Es ist fast ausschließlich mit HCV assoziiert. Einige Fälle von NAE wurden jedoch in Abwesenheit einer HCV-Infektion berichtet . Es gab 1 Bericht über NAE nach Hepatitis-B-Virus-Impfung . Seine Pathogenese ist noch unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass es mit einer Zinkdysregulation zusammenhängt, die als Folge einer HCV-induzierten metabolischen Veränderung auftreten kann . NAE ist mit verminderten Zinkspiegeln sowohl im Serum als auch in der Haut verbunden . Charakteristische Merkmale von NAE sind scharf marginierte schuppige erythematöse bis hyperpigmentierte Plaques vorwiegend an den unteren Extremitäten . Die häufigsten NAE-Stellen sind die Füße, gefolgt von den Unterschenkeln, Knien, Oberschenkeln, Genitalien, Gesäß und Bauch. Die Beteiligung der oberen Extremitäten ist im Allgemeinen mild und begrenzt. Kopf und Hals, Handflächen, Fußsohlen, Nägel und Schleimhäute werden normalerweise geschont . NAE manifestiert sich in mehreren Stadien der Beteiligung. Im Anfangsstadium weisen die Patienten schuppige erythematöse Papeln oder Plaques auf, die in der Mitte tiefrot bis violettartig sind. Scharf abgegrenzte schuppige erythematöse bis violette lichenifizierte Plaques können in voll entwickelten Läsionen gefunden werden. Oberflächliche epidermale Nekrose wird gelegentlich über den dunklen Teilen der Läsion beobachtet. Die juckende Plaque kann monatelang unverändert bleiben. Im späten Stadium werden die Läsionen zunehmend dünner, mit einigen Krusten und Erosion. NAE ist eine chronisch rezidivierende und remittierende Krankheit, und eine spontane Exazerbation ist zu erwarten .

Die Differentialdiagnose von NAE umfasst chronisches Ekzem, Psoriasis, nekrolytisches wanderndes Erythem, Acrodermatitis enteropathica und Pellagra. Dies kann durch klinische Präsentation oder histologische und Laboruntersuchung unterschieden werden.

Die histologischen Befunde ähneln denen eines nekrolytischen Erythems, das durch anfänglich Akanthose, epidermale Spongiose und oberflächliche perivaskuläre Dermatitis gekennzeichnet ist. Voll entwickelte NAE zeigt psoriasiforme Hyperplasie und prominente Papillomatose mit Parakeratose, subkornealen Pusteln, epidermaler Blässe und nekrotischen Keratinozyten. Eine konfluente Nekrose der Keratinozyten in den oberen Teilen der Epidermis kann zur Spaltbildung führen. Vaskuläre Ektasie, papilläre Hautentzündung und Pigmentinkontinenz werden ebenfalls beobachtet . Das Vorhandensein von Foci der epidermalen Dyskeratose und blassen Keratinozyten hilft, NAE von Psoriasis zu unterscheiden.

Die histologischen Befunde unseres Patienten stimmten mit einem nekrolytischen Erythem überein. Sie hatte eine negative Serologie für eine HCV-Infektion und einen normalen Plasmazinkspiegel. Wir haben jedoch die Glucagon-, Niacin- und Biotinspiegel aufgrund von Einschränkungen bei der Laborverarbeitung nicht bewertet. Die Dermatitis des Niacinmangels tritt normalerweise in lichtexponierten Bereichen auf und kann von Durchfall und Demenz begleitet sein. Diese Eigenschaften fehlten jedoch bei unserem Patienten. Sie leugnete jede Geschichte von Gewichtsverlust und war im Allgemeinen gut; Ihr Nüchternblutzuckerspiegel lag im normalen Bereich. Daher war ein Glucagonom, das durch eine Glucagon-Überproduktion gekennzeichnet war, weniger wahrscheinlich. Erworbener Zinkmangel, der sich als ekzematöser Ausschlag vorzugsweise an akralen und periorifiziellen Stellen manifestiert, ist histologisch nicht von NAE zu unterscheiden. Angesichts des normalen Zinkspiegels war ein erworbener Zinkmangel bei diesem Patienten die weniger wahrscheinliche Diagnose.

Die Behandlung von NAE ist schwierig, da sie häufig gegen die meisten topischen und systemischen Wirkstoffe resistent ist. Verfügbare Behandlungsoptionen werden hauptsächlich in Fallberichten oder kleinen Fallserien berichtet. Eine vollständige oder teilweise Auflösung wurde bei HCV-assoziierten NAE mit Interferon alpha-2b und / oder Ribavirin nachgewiesen . Topische Kortikosteroide führen zu einer vorübergehenden Besserung. Systemische Kortikosteroide zeigten einen uneinheitlichen Nutzen, der von keinem Ansprechen bis zur vollständigen Auflösung reichte . Der Nutzen von intraläsionalem Triamcinolonacetonid konnte nicht nachgewiesen werden. Die orale Zinksupplementierung in einer Dosis von 220 mg zweimal täglich zeigte eine variable Ansprechrate, von überhaupt keiner Reaktion bis hin zu einer nahezu vollständigen Reaktion . Eine Verbesserung der NAE nach Zinksupplementierung wurde bei Patienten mit niedrigen und normalen Zinkspiegeln berichtet . Topisches Tacrolimus zusammen mit der Kombination von Zink, Vitamin B1 und Vitamin B6 hat in einigen Berichten eine vollständige Auflösung geboten .

Wir präsentieren einen ungewöhnlichen Fall von NAE ohne HCV-Infektion. Obwohl selten berichtet wird, sollte NAE als Differentialdiagnose bei Patienten mit chronischer lichenifizierter Plaque an den unteren Extremitäten aufgenommen werden.

Ethikerklärung

Der Patient gab eine schriftliche Einverständniserklärung ab.

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