Érythème nécrolytique dans l’hépatite C séronégative

Résumé

L’érythème nécrolytique (NAE) est une affection cutanée distinctive. La cause exacte et la pathogenèse ne sont toujours pas claires. La plupart des études signalent une association d’ENA avec une infection par le virus de l’hépatite C (VHC). Nous rapportons une femme de 64 ans qui présentait des éruptions chroniques brunâtres à érythémateuses légèrement prurigineuses sur les deux malléoles latérales pendant 7 mois. Les résultats cliniques et histopathologiques étaient compatibles avec les NAE. Cependant, le marqueur sérologique du VHC était négatif.

©2017 Le(s) auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Rapport de cas

Une femme de 64 ans a développé des éruptions brunâtres à érythémateuses légèrement prurigineuses sur les deux malléoles latérales pendant 7 mois. Elle avait reçu un diagnostic de lichen simplex chronicus et avait été traitée avec plusieurs types de stéroïdes topiques, à savoir une pommade au propionate de clobétasol à 0,05% et une injection d’acétonide de triamcinolone à 10 mg / mL, avec une amélioration minimale. Il n’y avait pas d’antécédents de perte de poids significative ou de traumatisme sur la zone touchée. Elle était par ailleurs en bonne santé. L’examen physique a révélé des plaques hyperkératotiques brunâtres bilatérales bien définies avec un bord érythémateux situé sur les deux malléoles latérales (Fig. 1). Le cuir chevelu et les ongles étaient normaux. D’autres examens physiques n’étaient pas remarquables.

Une biopsie par perforation de 4 mm a été réalisée sur la malléole gauche pour un examen histologique de routine. La découverte a révélé une hyperplasie épidermique psoriasiforme papillée, une hyperkératose compacte et des monticules de parakératose avec neutrophiles. Il y avait des kératinocytes pâles et vacuolés dans la couche épidermique superficielle et des kératinocytes nécrotiques dispersés. La couche granulaire était absente. L’infiltrat de cellules inflammatoires denses était composé principalement de lymphocytes. Des érythrocytes extravasés avec des capillaires dilatés dans le derme papillaire ont également été observés (Fig. 2, Fig. 3). Les résultats histologiques concordaient avec un érythème nécrolytique.

Les résultats de laboratoire incluant le virus de l’anti-hépatite C (VHC) ainsi que l’antigène et les anticorps de surface de l’hépatite B étaient négatifs. Sa glycémie à jeun était de 107 mg/ dL et son taux de zinc plasmatique était de 81 µg/dL (normale 70-120 µg/dL).

Le patient a été traité par du sulfate de zinc par voie orale à 220 mg / jour, de la doxépine à 25 mg / jour et une pommade combinée à 0,05% de dipropionate de bétaméthasone / 3% d’acide salicylique deux fois par jour pendant 1 mois. Il n’y a pas eu d’amélioration clinique avec ce schéma thérapeutique, la dose de sulfate de zinc a donc été augmentée à 440 mg / jour, avec une amélioration partielle.

Discussion

L’érythème nécrolytique acral (NAE) a été décrit pour la première fois en 1996 par el Darouti et Abu el Ela. Il est presque exclusivement associé au VHC. Cependant, certains cas de NAE ont été rapportés en l’absence d’infection par le VHC. Il y a eu 1 rapport de NAE après la vaccination contre le virus de l’hépatite B. Sa pathogenèse est encore inconnue. Cependant, on pense qu’il est lié à la dérégulation du zinc, qui peut survenir à la suite d’une altération métabolique induite par le VHC. Les NAE sont associées à une diminution des taux de zinc dans le sérum et la peau. Les caractéristiques des NAE comprennent des plaques érythémateuses à hyperpigmentées écailleuses fortement marginées principalement sur les membres inférieurs. Les emplacements les plus courants des NAE sont les pieds, suivis par le bas des jambes, les genoux, les cuisses, les organes génitaux, les fesses et l’abdomen. L’atteinte des membres supérieurs est généralement légère et limitée. La tête et le cou, les paumes, les plantes, les ongles et les muqueuses sont généralement épargnés. NAE se manifeste par plusieurs étapes d’implication. Au stade initial, les patients présentent des papules érythémateuses écailleuses ou des plaques rouge foncé à violacées au centre. Des plaques érythémateuses écailleuses à violacées lichénifiées fortement délimitées peuvent être trouvées dans les lésions complètement développées. Une nécrose épidermique superficielle est parfois observée sur les parties sombres de la lésion. La plaque prurigineuse peut rester inchangée pendant des mois. À un stade avancé, les lésions deviennent progressivement plus minces, avec un peu d’encroûtement et d’érosion. La NAE est une maladie chronique récurrente et rémittente, et une exacerbation spontanée peut être attendue.

Le diagnostic différentiel des NAE comprend l’eczéma chronique, le psoriasis, l’érythème migrateur nécrolytique, l’acrodermatite entéropathique et la pellagre. Cela peut être différencié par une présentation clinique ou un examen histologique et de laboratoire.

Les résultats histologiques sont similaires à ceux d’un érythème nécrolytique caractérisé par une acanthose initiale, une spongiose épidermique et une dermatite périvasculaire superficielle. Le NAE entièrement développé présente une hyperplasie psoriasiforme et une papillomatose proéminente avec parakératose, pustules sous-cornéennes, pâleur épidermique et kératinocytes nécrotiques. La nécrose confluente des kératinocytes dans les parties supérieures de l’épiderme peut entraîner la formation de fentes. L’ectasie vasculaire, l’inflammation cutanée papillaire et l’incontinence pigmentaire sont également observées. La présence de foyers de dyskératose épidermique et de kératinocytes pâles aide à différencier les NAE du psoriasis.

Les résultats histologiques de notre patiente étaient compatibles avec un érythème nécrolytique. Elle avait une sérologie négative pour l’infection par le VHC et un taux de zinc plasmatique normal. Cependant, nous n’avons pas évalué les niveaux de glucagon, de niacine et de biotine en raison de la limitation du traitement en laboratoire. La dermatite de carence en niacine se présente généralement dans les zones photoexposées et peut s’accompagner de diarrhée et de démence. Cependant, ces caractéristiques manquaient chez notre patient. Elle a nié tout antécédent de perte de poids et se portait généralement bien; son taux de sucre dans le sang à jeun se situait dans la plage normale. Par conséquent, le glucagonoma caractérisé par une surproduction de glucagon était moins probable. La carence en zinc acquise, qui se manifeste par une éruption eczémateuse préférentiellement sur les sites acraux et périorifiques, est indiscernable de la NAE histologiquement. Compte tenu du taux normal de zinc, la carence en zinc acquise était le diagnostic le moins probable chez ce patient.

Le traitement des NAE est difficile, car il est fréquemment résistant à la plupart des agents topiques et systémiques. Les options de traitement disponibles sont principalement signalées dans des rapports de cas ou de petites séries de cas. Une résolution totale ou partielle a été démontrée dans les NAE associés au VHC avec l’interféron alpha-2b et/ou la ribavirine. Les corticostéroïdes topiques entraînent une amélioration transitoire. Les corticostéroïdes systémiques ont montré un bénéfice incohérent, allant de l’absence de réponse à la résolution complète. Le bénéfice de l’acétonide de triamcinolone intralésionnel n’a pas pu être prouvé. La supplémentation orale en zinc à la dose de 220 mg deux fois par jour a montré un taux de réponse variable, allant de l’absence de réponse à une réponse presque complète. Une amélioration des NAE après une supplémentation en zinc a été rapportée chez des patients présentant des taux de zinc à la fois faibles et normaux. Le tacrolimus topique associé à la combinaison de zinc, de vitamine B1 et de vitamine B6 a offert une résolution complète dans certains rapports.

Nous présentons un cas inhabituel de NAE sans infection par le VHC. Bien qu’elle soit rarement rapportée, la NAE doit être incluse comme diagnostic différentiel chez les patients présentant une plaque lichénifiée chronique sur les membres inférieurs.

Déclaration d’éthique

Le patient a donné son consentement éclairé par écrit.

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