貫通大動脈潰瘍および壁内血腫

大動脈壁内血腫（IMH）は、大動脈壁内の出血の存在によって定義される急性大動脈疾患であり、内膜涙の証拠はない。 貫通性大動脈潰瘍（ＰＡＵ）は、大動脈内腔内で成熟する内膜の潰瘍様の破壊によって定義される慢性大動脈状態である。 IMHは通常、滑らかな内膜とある程度のアテローム性動脈硬化症を示しますが、PAUは全身性アテローム性動脈硬化症と関連しており、しばしばクレーターを伴う肥厚した内膜を示します(図1)。 Stansonらは、内部弾性板を破壊し、大動脈壁の媒体内の血腫形成を可能にするアテローム性プラークの潰瘍としてPAUを正確に説明した。1

PAUはIMHの原因であり、大動脈解離（AD）として進化する可能性がある。 ＩＭＨは内膜弁がないことによりＡ ｄと区別される。2スタンフォード分類では、IMHはADと同様に定義されています：IMHタイプAは上行大動脈と弓を含み、IMHタイプB（IMHB）は下行胸部大動脈にのみ局在しています。3IMHおよびPAUの発生率はまだ不明である。 ＩＭＨは、国際急性大動脈解離登録簿（ＩＲＡＤ）に基づいて、発生率が２％〜４ ５％（全ての急性解離の中で約１ ２％）の間で変化している文献で報告されている。4,5PAUの発生率についての証拠はほとんどありませんが、症状のある患者では2.3％から7.6％の割合が記載されています。6急性ADで入院した患者では、潰瘍が7.6％で同定され、これはPAUが以前に考えられていたよりも頻繁に解剖を引き起こすことを意味する可能性がある。6

病因

IMHおよびPAUの病因は依然として議論の問題である。 両方のエンティティは、炎症とマトリックスメタロプロテイナーゼの発現と収縮性から変異表現型への平滑筋細胞の変換と内側増殖変化の同様の機 さらに、両方とも一般にapoptosisおよび中間の退化を示します。IMH形成の提案された概念は、それが大動脈壁の内側層の破裂した血管脈管から生じ、大動脈内腔に向かって二次的な涙を誘発することである。2高血圧および大動脈壁梗塞は、両方ともこの病態生理に関連している。 別の仮説は、IMHは、これらの涙の血栓症に続いて内膜の小さなエントリ涙に由来することであり、これらの涙は、イメージング研究で検出することが困難2,8決定的な評決はないが、年齢の上昇、大動脈径の拡大、大動脈壁の厚さの増加など、IMHについていくつかの潜在的な危険因子が同定されている。4,5,9

PAUは、弾性層を貫通し、アテローム性壁画プラークの進行性侵食から開発することができます。 動脈性高血圧症、高リポ蛋白血症、および大動脈硬化症は、PAUの素因となる特徴であることが示されている。 これらの要因のすべては、多くの場合、高齢の患者でより多く存在しているので、PAUは、高齢者でより頻繁に見られます。それにもかかわらず、PAUは、ADまたはIMHの進行なしに安定したままである内膜涙の結果として、若年患者においても起こり得る。 複雑なPAUは動脈瘤、pseudoaneurysms、解剖、または大動脈破裂の開発によって定義されます。 大動脈合併症を予防するためには，潰瘍の直径と深さの両方を測定することによるＰＡＵの緊密な評価が必須である。11

診断

臨床
臨床評価に基づいて、IMHは古典的なADと確実に区別することはできません。8Tolenaarらは、IMHBと急性B型AD（ABAD）との間の臨床的提示を比較し、IMHBが主に男性に提示されていることを示している（62％対33％;P<。001）高齢（69±12対63±14;P<。001）、より頻繁に胸痛（80％対69％;P=。020)および大動脈周囲血腫(22%vs13%;P=.020).5さらに、IMHB患者は、以前の観察と同様に、パルス欠損および腸間膜/四肢虚血をあまり頻繁に提示しなかった5。9非外傷性急性大動脈症候群を呈する患者における全体的なIMHの有病率は、6％から50％の範囲で広く及ぶ。9,12-17このような不一致は、画像の定義と患者の選択の違いによって説明される可能性があります：潜在的に、紹介センターは、すでに古典的なADを開発したIMH患者をより頻繁に観察する可能性があります。

PAUの臨床的提示は非常に多様である。 基本的に、PAUsは無症候性大動脈病変であり、他の理由で示された画像診断中に同定される。ＰＡＵ単独とＰＡＵ＋ＩＭＨとを比較したとき、２つの群は、年齢、併存疾患の有病率、破裂を伴う提示の頻度、または修復の程度において類似性を示した。18IMHを伴うPAUは、開放または血管内再介入、大動脈破裂、または大動脈関連死の必要性として定義される胸部血管内動脈瘤修復（TEVAR）の治療失敗のリスクが高03). このコホートでは、IMHと関連付けられるPAUの患者は24か月に全原因の存続の相違無しでより緊急の介在を持っていました。18

イメージング
かつては、IMHはADに比べて比較的まれであると考えられていました。 しかし、現代のイメージングのために、いくつかの研究では、ADの疑いがある患者において10％から30％のIMH有病率が観察された。図１ １〜１ ４、１ ６のＣＴおよびＭＲＩ画像化技術は、ＩＭＨ、ＰＡＵ、およびＡＤが同じプロセスの変異体であり得るという仮説をさらに支持している。 血栓化した偽管腔を提示するＡ ｄは，エントリ涙がもはや見えないので，イメージング上のＩＭＨに似ている可能性がある。 これらの条件を区別するためには、横断面イメージ投射は金本位として考慮される。 ＩＭＨＢでは，大動脈周囲血腫がＡＢＡＤ患者よりも頻繁に観察される。 胸水の存在は、無傷の外膜と破壊された外膜との区別を困難にする可能性がある。 しかし，ＩＭＨと外膜との密接な関係は，大動脈周囲血腫および破裂の発症を引き起こす可能性がある。5包括的な画像解析は、特定の解剖学的手がかりだけでなく、多くの場合、IMH患者で見つけることができる大動脈弓の内側曲率の内膜病変を公開するこ これらの兆候は、TEVARを示し、計画するのに役立つかもしれません。19

IMHの場合、軸方向イメージングでは、0.5cmを超える大動脈壁の肥厚が偏心または同心円状のパターンで明らかになり、線状の接線方向の管腔内充填欠陥が際立った特徴として示される（図2）。 逆に，血栓化偽管腔を有する急性Ａ ｄは，縦隔血腫および胸水のために，しばしば明確な外壁を欠いている曲線状の壁内凝塊を示す。一般に、ＩＭＨは、より頻繁に下行大動脈に影響を及ぼし、率は５ ０％〜８ ５％である。4,5IMHBとABAD患者の間の大動脈径測定の評価は、大動脈根と洞管接合部がABAD患者で有意に大きかったことを示した（3.6cm対3.4cm;P=。047、および3.4cm対3cm;P=。002、それぞれ）、最大下行大動脈直径は等しい（両方とも4cm）であった。5

PAUの場合、イメージング基準は、内腔から延びる局所的なコントラストの集合である（図3）。 一部の研究者は、PAUが主に下行大動脈（61.2％）に位置し、次いで腹部（29.7％）および弓（6.8％）に位置することを示している（図4および5）。7,20PAUは直径および深さの多数の潰瘍そして複数の範囲と示すかもしれません;但し、処置のための徴候は深さ20のmm以上伸びるとき提案されました。3,21これらの患者では、壁の血栓は、局所的に内腔を狭めることができる不規則な管腔表面を有する。 異なる方法では、IMH血栓は、大動脈薄板によって表される滑らかな表面を有し、長手方向に延びることができる。

予後

IMHおよびPAUは、特に両方の疾患が存在する場合、致命的に進行する可能性があります（図6）。 PAUに付随するIMHは、拡張および破裂のリスクの増加と関連している。11,22IMH単独では、患者の34％が退行を示すにもかかわらず、患者の16％から47％がADの発症に進行し、2、9、22、23、20％から45％が大動脈破裂を発症する。2合併症のないIMH回帰の最良の予測因子は、急性期の正常な大動脈径である。17Evangelistaらは、68人のIMH患者のうち、22％が紡錘形動脈瘤、8％が嚢状動脈瘤、24％が偽動脈瘤（平均45ヶ月にわたって）を発症したことを報告した。23IRADデータベースは、最近、古典的なADと比較して同様のIMH1年死亡率を示しています（それぞれ5.3％対8.7％および10.3％対8.2％A型およびB型）、罹患した下行大動脈に起因する病院内死亡率全体に有意差はなかった（4.4％対11.1％;P=。０ ６ ２）および上行大動脈（２ ６．6%vs26.5%;P=.998).4a型ADと同様に、上行大動脈を含むIMHは致命的な状態であり、心タンポナーデ、破裂、または冠状動脈オスティアの圧迫のリスクのために迅速な手術の2,4,9下行大動脈解離を有する患者では、腹部拡張がIMHと比較してABADで有意に一般的であることが報告されている（64.9％対40.2％;P<。001). 場合によっては，ＩＭＨは大動脈側枝の閉塞を引き起こし，臓器末端虚血を生じ，介入療法を必要とすることがある。5

無症候性PAUの疾患進行に関する証拠は限られている。 Pseudoaneurysmの形成は15%から50%に起こるかもしれません。 PAU直径と破裂リスクの関連は不明であるが、潰瘍直径>20mmおよび/または潰瘍深さ>20mmの患者は、疾患進行のリスクが高いと関連しており、早期血管内修復または外科的修復の可能性のある候補として評価されるべきである。11,20

管理

医療
合併症のないIMHBを提示する患者の一次管理は、医療療法と集中的なモニタリングで構成されています。4,5,16医療管理には、解剖延長および破裂の主な決定要因であるため、緊急の血圧の正常化および左心室駆出率の減少が含まれる。 Β遮断薬は死亡率を67％から95％に低下させることが示されており、最高許容用量で投与すべきである。 カルシウムチャネル遮断薬は、選択の代替薬と考えられています。 アドレナリン作動性受容体の刺激によって引き起こされる血圧を正常化するためには、適切な鎮痛療法、好ましくは硫酸モルヒネを用いて開始す8,11,16,20,22

Tolenaarらの研究では、IMHBおよび大動脈周囲血腫を有する二人の患者は、適切な治療にもかかわらず、大動脈破裂の結果として死亡した5、緊急IMH症例における有害事象の危険因子としての大動脈周囲血腫の重要性を強調した。 しかし，胸水は差し迫った大動脈破裂の徴候ではなく，胸部領域における反応性流体コレクションであるため，大動脈周囲血腫と胸水との鑑別が不可欠である。5IMHB患者では、難治性胸痛、血腫の大きさの増加の証拠、大動脈破裂、および進行性胸水は、血管内または外科的治療の適応である。22IMHが上行大動脈に関与するときはいつでも、死亡率の大幅な増加があり、緊急の二次的介入が必要である。 大動脈弓または下行大動脈に位置するＩＭＨは有害転帰と関連する可能性が低く，保存的医学療法が行われる可能性がある。9

現在の文献は、血圧制御を超えて無症候性PAUを治療するための説得力のあるガイドラインを提供していません。 但し、徴候のPAUに進行および破裂の破壊的な自然なコースがあります;従って、緊急な修理は推薦されます。 11,20

介入治療
血管内修復は、破裂のリスクのために症候性/複雑なIMHB患者に示されている11,20,24（図7）であり、開修復よりも周術期の罹患率および死亡率19,25-27大動脈病変の焦点特性は、IMHB患者を血管内治療のための適切な候補にする。5,7文献はIMH治療の説得力のあるガイドラインを提供していないが、大動脈の対応するセグメントにおけるADの治療に類似していることは合理的3,28現在、TEVARは明白な解剖または破裂の方にIMHの進行の患者で示されます。19,28

IMHのない内膜欠損は、下行大動脈に局在している場合、TEVARで治療するのに適している。 上行大動脈が関与している場合、手術が指示される。29内膜欠損およびIMHを有する患者では、浅い潰瘍がイメージング上で過小評価されることが多いため、隣接するアテローム性壁の証拠は、より長い内移植片を伴う大動脈のより広範な治療を支持すべきである。 より長いendograftsとの処置は内膜の欠陥をundertreatingに対して安全差益を提供します。拡張ＩＭＨにおけるＴＥＶＡＲの重要な危険性は、内膜移植片が内膜表面を通って下にある血栓形成された偽管腔に引き裂かれる可能性があることである。 したがって、内膜移植片は、内膜欠損の上下の非関与壁に固定されるべきである。3内膜欠損のない合併症のないIMH患者に対する予防的TEVARを支持するデータはないが、状況によってはそのような治療が行われている。 開腹手術は、ステント移植片の配置で治療できない患者、例えば、上行/弓の関与を伴うIMH症例のために予約されるべきである（図8）。PAU患者にとって、TEVARは安全な選択肢であることが証明されました。

18TEVARはpseudoaneurysmの形成か破裂によって複雑になるPAUの徴候の患者のために特に示されます。19PAUの患者は頻繁により古く、衰弱させて、従って、endovascular技術は最適療法として考慮されるべきです。 しかし，ＩＭＨを合併したＰＡＵ患者では，ｔｅｖａｒの後期有効性を改善する上で重要な問題であるため，急性期に手術するか，ＩＭＨ解決を待つかについて議論が残っている。 Patelらは、大動脈弓への拡張を伴うTEVAR治療がより良い長期的な結果と関連していることを示した（P=。011)およびPAUの後のTEVARは開いた外科修理上の有利な結果を示したこと。30血管内修復は、入院期間の短縮と関連しており、開放外科修復と比較してPAU患者の高リスク集団における同様の後期結果であった。30年の心血管イベントからの5年間の自由率は67.8％でした。 再予防のための潜在的な必要性を考えると、TEVARはPAUを提示する患者における治療の最初の選択肢として現れる。 しかし、アーチを含む広範なアテローム性動脈硬化病変のために、TEVARは周術期脳卒中（8.4％対16.2％）の高い率をもたらした。

フォローアップ
IMHタイプAとタイプBの両方について5年間のフォローアップをお勧めします。31IRADの研究者は、厳格な血圧調節のための生涯の医学療法は、すべての患者のために示されていると考えています。さらに、フォローアップ中のIMHBに対する大動脈の拡大は、ABAD患者と比較して有意に一般的ではなかったことが報告されている（39％対61％；P=。034).5

結論

IMHとPAUは、疫学と病態生理が異なる多様な大動脈疾患ですが、厳密に相互に関連しています。 IMHは急性モードに由来するが、PAUは予測不可能な自然経過の両方で急速に発症する慢性疾患である。 IMHの管理は古典的なADに類似しており、上行大動脈関与の治療のための開腹手術およびTEVARおよび/または合併症特異的アプローチに基づいて、下行局在化のみを有するもののための医学的療法である。 PAUに提示および頻繁に無症候性損害の高い発生と示すので過小評価されることができる未知の発生のさまざまな方法があります。 PAUは主に高齢の患者に影響を及ぼすため、指示された場合、TEVARは選択の治療法です。

Foeke Nauta、MDは、イタリアのミラノ大学の胸部大動脈研究センター、Policlinico San Donato IRCCS出身です。 彼は彼がこの記事と関連している財政の興味を有しないことを述べた。
Arnoud Kamman,MDは、イタリアのミラノ大学Policlinico San Donato IRCCSの胸部大動脈研究センター出身です。 彼は彼がこの記事と関連している財政の興味を有しないことを述べた。
Santi Trimarchi、MD、PhDは、イタリアのミラノ大学の胸部大動脈研究センター、Policlinico San Donato IRCCSからです。 彼は彼がこの記事と関連している財政の興味を有しないことを述べた。 Trimarchi博士はで到達することができます+39 02 5277 4344;[email protected]

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